在医学的海洋中,有一种名为皮肌炎的疾病,它如同一头难以捉摸的猛兽,悄然侵袭着人们的健康。今天,我们就来揭开皮肌炎的神秘面纱,从症状到治疗,为您进行全面解析。
一、皮肌炎:究竟是何方神圣?
皮肌炎,作为一种自身免疫性疾病,主要累及皮肤和肌肉。它不仅会使患者的皮肤和肌肉遭受损伤,还可能对肺脏、心脏等脏器造成损害。这种疾病的发病年龄广泛,女性患者相对较多。虽然其确切的发病原因尚不明确,但可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等多种因素有关。
二、皮肌炎的“真面目”:症状多样且复杂
皮肌炎的症状多种多样,轻重不一。通常起病隐匿,缓慢进展,但也有部分患者会急性起病。以下是皮肌炎常见的临床表现:
1.皮肤表现:包括眶周的水肿性淡紫色斑(“向阳性皮疹”)、掌指关节等部位的紫红色丘疹或破溃性皮疹(Gottron疹)、肩背部和前胸领口的弥漫性红斑(“披肩”征和“V”型疹)以及指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂(“技工手”)等。
2.肌肉表现:肌肉损伤通常呈双侧对称分布,以肩胛带、骨盆带肌受累最为常见。患者可能出现肌痛、肌肉压痛以及肌无力等症状。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,随后可能影响颈肌、咽喉肌等。
3.肺部表现:肺间质病变(ILD)是皮肌炎比较常见且严重的临床表现之一,也是导致皮肌炎患者死亡的主要原因。ILD根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型三种。
三、皮肌炎的治疗:科学规范,个体化治疗
针对皮肌炎的治疗,我们需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。以下是一些常用的治疗方法:
1.一般治疗:给予患者日光保护指数(SPF)≥30的防晒霜以预防光敏感;支持疗法和对症处理等,以维持水、电解质酸碱平衡并预防肺部感染等。
2.药物治疗:
①外用药:局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜或丁酸氢化可的松霜;0.1%他克莫司也有一定效果但需注意皮肤刺激症状。
②糖皮质激素:大部分患者需要使用激素治疗,起始剂量根据病情而定,病情控制后逐渐减量。
③免疫抑制剂:适用于糖皮质激素治疗无效或维持剂量过大以及重症患者,包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
④大剂量静脉丙种球蛋白:对严重的肌炎有一定效果。
需要注意的是,皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。
总之,皮肌炎虽然复杂难缠但并非无药可治。只要我们了解其症状和治疗原则并采取科学规范的治疗方法就能有效控制病情提高患者的生活质量。
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