格兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见,但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病,常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪,部分患者可出现呼吸衰竭,很多伴有自主神经功能损害。
临床表现
1.典型临床表现:当出现双下肢或双上肢快速进展性无力而无明显中枢神经系统受累的表现或其他明显原因时,需考虑GBS。弛缓性肢体无力是AIDP的核心症状。肢体瘫痪远近端均可出现,但多数患者下肢起病早于上肢(Landry上升性瘫痪),数日后逐渐加重,少数患者起病初呈非对称性;肌张力正常或减低,腱反射减弱或消失是AIDP的特征之一,而且经常在肌力仍保持较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者有不同程度的脑神经功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;少数有张口困难,伸舌不充分以及眼外肌麻痹。严重者因颈肌和呼吸肌无力导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,疼痛也很常见,可为肌肉、神经根性或神经性痛。部分患者有自主神经功能损害,表现为出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。大约15%的患者可出现尿潴留,但很少需要导尿超过数天。本病常见的并发症是肺部感染、肺不张。
2.非典型临床表现:GBS也可以非典型方式出现。无力和感觉体多累及双侧,但也可以为非对称性,或者以近端或远端为主,并且可从腿、手臂或同时从所有四肢开始。此外,严重和弥漫性疼痛或孤立性脑神经功能障碍可先于无力发作。尤其是年幼(<6岁)的儿童可能表现出非特异性或非典型临床特征,如定位模糊的疼痛、头痛、易怒、步态不稳等。如果未能将这些体征识别为GBS的早期表现,可能会延误诊断。在少数非典型GBS的患者中,尤其是仅具有运动体征(纯运动变异)和在电生理检查中为急性运动轴索性神经病亚型的患者,在整个病程中可能会出现正常的反射或反射活跃。
3.重症型临床表现:部分GBS患者会出现严重的临床表现,甚至需要入住重症监护室。比如出现快速进展的肢体无力;严重的吞咽障碍或咳嗽反射减弱;呼吸窘迫加重,大约30%的GBS患者最终需要机械通气;严重的自主神经功能异常(如心律失常或血压明显变化),高达20%的GBS患者会出现致死性的自主神经异常。
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