脊髓空洞症的病因

1.先天性异常

影响颅颈交界区脑脊液循环：常伴有Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他先天性异常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。

2.脊髓损伤

损伤及创伤会导致脊髓内发生解剖学和分子学改变，影响因素有脑脊液流体动力学紊乱，其他如瘢痕组织黏连、椎管狭窄、骨性畸形等脊髓空洞发展因素。外伤性脊髓空洞常位于损伤节段上方，临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍，少数患者也可外伤后数年表现为迟发型脊髓空洞症状。

3.肿瘤及占位病变

包括肿瘤、蛛网膜襄肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。

4.炎性病变,包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学或无菌性炎、蛛网膜下腔出血等。

5.特发性

当常规检查难以明确具体原因，必要时医生会安排颅脑+全脊柱增强MRI或者脊髓造影排除其他病因，对于一些难以明确病因的情况称为特发性。

6.其他 包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症的症状

1.典型症状

感觉症状首先比较常见的是感觉异常，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。

2.运动症状

当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。

3.自主神经损害症状

部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。

4.延髓症状

往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。